Shunt porto-sistemico
Che cos’è?
Lo shunt porto-sistemico (PSS) è un’anomalia vascolare che connette il sistema venoso portale alla circolazione sistemica, bypassando il fegato, con conseguente atrofia ed insufficienza epatica per la riduzione dell’apporto di fattori trofici. Gli shunt porto-sistemici possono essere classificati in intra-epatici (25-33% dei casi spesso diagnosticati nelle razze di grossa taglia) o extra-epatici (più frequenti nelle razze di piccola taglia), congeniti o acquisiti. Le forme congenite possono essere associate ad altre anomalie congenite quali criptorchidismo o difetti cardiaci, le forme acquisite si sviluppano secondariamente ad un aumento della pressione all’interno della vena porta (ipertensione portale) per malattie quali fibrosi/cirrosi epatica.
Quando sospettarla?
La patologia deve essere sospettata in base all’anamnesi, alla presentazione clinica e ai risultati delle indagini di laboratorio. I pazienti affetti presentano spesso ridotto accrescimento, perdita di peso, letargia e segni neurologici (head pressing, cecità e aggressività intermittente, crisi epilettiche, circling), gastroenterici (vomito, diarrea, melena) o urinari (PU/PD, ematuria, stranguria, ostruzione uretrale per formazione di calcoli di urato di ammonio) tutti determinati dal mancato passaggio del sangue attraverso il filtro epatico con accumulo di tossine endogene. Nel 75% dei gatti si osserva inoltre ptialismo.
Come fare diagnosi?
La diagnosi si basa sull’esecuzione di esami emato-biochimici completi che possono evidenziare segni di insufficienza epatica (lieve/moderata anemia, microcitosi, ipoalbuminemia, riduzione della BUN, ipocolesterolemia, ipoglicemia, aumento degli enzimi epatici). Si possono inoltre rilevare alterazioni all’esame delle urine con riduzione del peso specifico, presenza di cristalli di urato di ammonio e proteinuria e all’esame coagulativo con aumento di PT e aPTT. Anche in presenza di tali alterazioni è necessario eseguire test di funzionalità epatica (acidi biliari pre- e post-prandiali) e approfondimenti diagnostici volti ad evidenziare lo shunt. L’ecografia risulta lo strumento maggiormente utilizzato nella pratica clinica con una sensibilità che varia tra il 74-95% e una specificità tra il 67 e il 100%. Il gold standard per la diagnosi è l’angio-TC che permette la valutazione del sistema portale con rilevazione del vaso anomalo, valutazione fondamentale per il successivo trattamento chirurgico.
Come si cura?
Il trattamento si basa su una terapia medica e chirurgica. La terapia medica, prima dell’eventuale chirurgia, ha lo scopo di controllare i segni clinici associati allo shunt e si basa su fluidoterapia endovenosa (evitare ringer lattato per il metabolismo epatico dei lattati), supplementazione di glucosio, somministrazione di lattulosio e antibiotico per ridurre la produzione e l’assorbimento di tossine a livello enterico, anticonvulsivanti e dieta specifica. Ulteriori terapie possono rendersi necessarie in caso di complicazione (es. melena, ostruzione uretrale). Il trattamento chirurgico è l’unica terapia potenzialmente risolutiva e si basa, a seconda della localizzazione e del tipo di shunt, sull’attenuazione mediante legatura del vaso anomalo o posizionamento di costrittore ameroide o cellophane banding che ne determinano la progressiva chiusura.
Prognosi?
La prognosi dei pazienti trattati solo con terapia medica è riservata o infausta a causa della progressione dei segni neurologici, gastroenterici e delle basse vie urinarie per l’atrofia epatica. Negli shunt extraepatici la mortalità dipende dal tipo di chirurgia e di shunt, con tassi di mortalità che oscillano per la persistenza dei gravi segni clinici.
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