Malformazione Chiari-like nel cane

Che cos’è?

La malformazione Chiari-like (CM) è una malattia ereditaria comune nelle razze toy brachicefaliche, ubiquitaria nel Cavalier King Charles Spaniel (CKCS) dove ha un’incidenza del 95-100%, e descritta in altre razze come il Griffone di Bruxelles, il Chihuahua e il Maltese. Si tratta di un disordine complesso che coinvolge il cranio e la giunzione craniocervicale ed è caratterizzata da accorciamento della base del cranio, ridotto volume della fossa posteriore e affollamento rostrotentoriale, caudotentoriale e craniospinale, con conseguente impegno o erniazione del cervelletto attraverso il forame magno. La malformazione Chiari-like è stata classificata in 3 gradi valutando la morfologia del cervelletto e i suoi rapporti con la fossa posteriore (grado 0, 1, 2). Questa malformazione compromette il parenchima neurale e la circolazione del liquido cerebrospinale risultando in siringomielia (SM), ovvero la formazione di cavità cistiche definite “siringe” all’interno del midollo spinale. I cani di tutte le età possono esserne affetti, nonostante i segni clinici più comuni si sviluppino nei soggetti più giovani (età media 2-4 anni).

Quando sospettarla?

I segni clinici sono principalmente legati al dolore neuropatico che tale patologia scatena e si manifestano con vocalizzazioni, pigrizia, rapidi cambi di postura, ridotta attività fisica, intolleranza al sollevamento, paura, disturbi del sonno e grattamento di orecchie, spalle, schiena (spesso senza il contatto cutaneo, il cosiddetto “prurito fantasma o phantom scratching”). Inoltre, si possono notare iperestesia alla palpazione del rachide (soprattutto cervicale), scoliosi, anomalie deambulatorie e strabismo ventro-laterale. Talvolta possono anche essere presenti crisi epilettiche. Interessante notare che il 25-70% dei CKCS con CM e SM può essere asintomatico.

Come fare diagnosi?

La Risonanza Magnetica ha un ruolo fondamentale nella diagnosi di siringomielia ed è attualmente l’unica tecnica che consenta di diagnosticare la malformazione Chiari-like, identificando i cambiamenti morfologici come ad esempio l’erniazione cerebellare. La valutazione diagnostica di CM/SM effettuata per mezzo della risonanza magnetica deve includere lo studio di encefalo e midollo spinale cervicale, con il paziente in decubito sternale, in almeno due piani di scansione (sagittale e trasverso) e i protocolli includono sequenze T1 e T2 pesate.

Come si cura?

Per la gestione della sindrome Chiari-like sono possibili opzioni terapeutiche mediche e chirurgiche, con l’obiettivo di alleviare il dolore in entrambi i casi. La terapia medica è indicata al fine di gestire il dolore neuropatico e ridurre la produzione di liquor, ma non previene la progressione della patologia e in molti cani fornisce solo un sollievo temporaneo dai segni clinici. Sono utilizzate 3 principali categorie di farmaci: analgesici (antinfiammatori non steroidei, gabapentina, pregabalina, amantadina, tramadolo, maropitant), corticosteroidi (metilprednisolone, prednisolone) e quelli deputati alla riduzione della produzione di liquido cerebrospinale (omeprazolo, acetazolamide, ranitidina, furosemide). La terapia chirurgica andrebbe considerata nei casi refrattari a quella medica, che hanno manifestato effetti avversi o che mostrano una progressione dei segni neurologici nonostante la somministrazione dei farmaci. Consiste nella decompressione del forame magno tramite una craniotomia suboccipitale con una laminectomia dorsale dell’atlante (C1), seguite da una durotomia al livello delle regioni atlantooccipitali e atlantoassiali al fine ristabilire il flusso di liquor, prevenendo il progressivo allargamento della siringa e migliorando la frequenza e gravità dei comportamenti correlati al dolore, e infine una cranioplastica per evitare la formazione di eccessivo tessuto cicatriziale.

Qual è la prognosi?

Nel corso degli anni sono state effettuate numerose ricerche rispetto alla prognosi e alla qualità di vita dei Cavalier King Charles Spaniel affetti da sindrome Chiari-like. Dagli studi più recenti è emerso che nel 75% dei pazienti affetti da malformazione Chiari-like e sottoposti a terapia medica la sintomatologia clinica progredisce; tuttavia, secondo il punto di vista dei proprietari la qualità di vita dei propri cani rimane accettabile. In merito alla terapia chirurgica, questa determina un iniziale miglioramento dei segni clinici nell’ 80% dei cani trattati, miglioramento che è però seguito da una recidiva della sintomatologia nel 25-40% dei casi. La recidiva dei sintomi clinici sembra essere legata alla formazione, nel periodo postoperatorio, di tessuto cicatriziale nella sede chirurgica.

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