Ipertensione polmonare

Che cos’è?

L’ipertensione polmonare è una patologia caratterizzata da un aumento della pressione a livello delle arterie polmonari e di conseguenza del comparto destro del cuore. Questo aumento pressorio può essere determinato da un aumento dell’afflusso sanguigno polmonare, delle resistenze vascolari polmonari, della pressione venosa polmonare oppure dalla combinazione dei tre fattori citati.
In base al meccanismo fisiopatologico sottostante, l’ipertensione polmonare può essere classificata come:
• precapillare, causata da patologie della circolazione arteriosa polmonare;
• post-capillare, caratterizzata da un aumento della pressione del compartimento venoso polmonare.
Dobbiamo tuttavia ricordarci che l’aumento della pressione polmonare non è una caratteristica specifica di una particolare condizione clinica, ma rappresenta un disordine emodinamico che può essere riscontrato in diverse patologie. Pertanto, in base alla causa scatenante, l’ipertensione polmonare viene classificata in sei gruppi:

Gruppo 1: ipertensione arteriosa polmonare a sua volta suddivisa in ipertensione arteriosa polmonare idiopatica, ereditaria, indotta da farmaci e tossine o associata a shunt cardiaci congeniti, vasculiti polmonari e deposito di sostanza amiloide.

Gruppo 1’: patologia polmonare veno-occlusiva o emangiomatosi capillare polmonare

Gruppo 2: ipertensione polmonare secondaria a malattie del cuore sinistro come: disfunzione del ventricolo sinistro (cardiomiopatia dilatativa, miocarditi), malattie valvolari acquisite (degenerazione mixomatosa della valvola mitrale, endocardite valvolare), malattie congenite/acquisite determinanti ostruzione del tratto di afflusso/efflusso ventricolare sinistro (displasia della valvola mitrale, stenosi mitralica e stenosi aortica) e cardiomiopatie congenite

Gruppo 3: ipertensione polmonare secondaria a malattia respiratoria e/o ipossia date da patologie croniche ostruttive (es. collasso tracheale e/o bronchiale, broncomalacia), disordini primari del parenchima polmonare, disordini della ventilazione durante il sonno, esposizione cronica ad elevate altitudini, anomalie dello sviluppo polmonare.

Gruppo 4: ipertensione polmonare secondaria ad emboli, trombi o tromboemboli acuti o cronici.

Gruppo 5: patologie parassitarie (infezioni da Dirofilaria immitis o Angiostrongylus vasorum)

Gruppo 6: ipertensione polmonare con meccanismi patogenetici multifattoriali, masse comprimenti le arterie polmonari ed altre patologie con meccanismi non chiari.

Quando sospettarla?

L’ipertensione polmonare può rimanere a lungo asintomatica, pertanto è bene sospettarla in tutti i pazienti con patologie cardio-polmonari.
La sincope in seguito a sforzo, la respirazione affannosa, l’intolleranza all’esercizio e l’ascite cardiogena sono segni clinici evidenti, spesso direttamente attribuibili all’ipertensione polmonare. La tosse può essere presente, ma solitamente riflette la malattia respiratoria sottostante. La cianosi può essere un sintomo clinico, ma anche questa volta conseguente ad una malattia respiratoria primaria o a una cardiopatia che determina shunt destro-sinistro. L’auscultazione polmonare può identificare murmure vescicolare ridotto, crepitii, sibili o suoni broncovescicolari aumentati in base alla causa sottostante. È quindi consigliato escludere la presenza di ipertensione polmonare in tutti i pazienti che presentano uno o più di questi sintomi.

Come fare diagnosi?

Il gold standard per la diagnosi di ipertensione polmonare è il cateterismo del cuore destro e dell’arteria polmonare. Trattandosi tuttavia di un metodo diagnostico invasivo, che richiede l’anestesia generale, l’ecocardiografia viene utilizzata come indagine più importante nell’evidenziare la patologia. Infatti, essa permette di individuare segni indiretti di aumento pressorio a livello dell’arteria polmonare.
È inoltre necessario effettuare un iter diagnostico approfondito che permetta di trovare la causa sottostante. Le indagini diagnostiche comprendono: lo studio radiografico del torace, esami del sangue completi con valutazione del profilo coagulativo ed esame delle urine con determinazione del rapporto fra la quantità di proteine nelle urine e quella della creatinina. È inoltre consigliata la ricerca di parassiti cardio-polmonari (es. Angiostrongylus vasorum e Dirofilaria immitis). In alcuni casi inoltre sono necessarie diagnostiche avanzate come la TC o l’endoscopia delle vie respiratorie.

Come si cura?

Poiché l’ipertensione polmonare si sviluppa a partire da un gruppo eterogeneo di patologie, il trattamento deve essere mirato a risolvere la causa sottostante. Inoltre, nel momento in cui essa diventa grave o determina segni clinici, è necessario utilizzare farmaci che riducano la pressione nell’arteria polmonare. Il trattamento di elezione è a base di inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 (es. sildenafil) che agiscono determinando un rilassamento della muscolatura vascolare polmonare e migliorando l’afflusso sanguigno al polmone.

Bibliografia

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